期刊简介
本刊紧跟医学发展趋势，对医学热点予以适时追踪，内容新颖、及时，信息量大，学术水平较高。以从事医疗、科研工作者为读者对象，以报道医学领域的重大科研成果、国家重点课题的医学进展、医疗新技术和诊疗经验为主要内容，突出科学性、先进性、创新性和实用性，促进医学领域的学术交流。
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首页>医学研究杂志
- 杂志名称：医学研究杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医学科学院
- 国际刊号：1673-548X
- 国内刊号：11-5453/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 剑桥科学文摘, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏
遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的临床表型与分子遗传学特点
徐希奇；赵红；荆志成
关键词：遗传性出血性, 毛细血管扩张症, 特发性肺动脉高压, 临床表型, pulmonary artery hypertension, Hemorrhagic Telangiectasia, 专家工作组, 分子遗传学, 动静脉畸形, 危险因素, 临床分类, 基因突变, 发病基础, 发病机制, 传导系统, 肺循环, 综述, 家系, 继发, 疾病
摘要：2003年WHO肺动脉高压专家工作组会议上明确指出,遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)既是属于肺循环高压临床分类第一大类第三小类中可导致肺动脉高压的一种疾病,又是特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危险因素之一[1].继发于HHT的肺动脉高压发病机制多是由于存在较大的肝动静脉畸形,造成回心血量明显增多所致.而HHT合并IPAH的分子发病基础与TGF-β传导系统的基因突变有关.绝大多数HHT并不合并IPAH,至2004年初国内已报道10例HHT家系[2],均未发现合并肺动脉高压.有关HHT合并IPAH的研究近几年取得明显进展,本文就HHT合并Ⅰ-PAH的临床表型及分子遗传学特点进行综述.
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